La Malattia di Ménière è un’affezione idiopatica dell’orecchio interno che provoca episodi di vertigini, acufene (tinnito), sensazione di pienezza o di pressione nell’orecchio, e fluttuante perdita di udito. L’area dell’orecchio interno interessata è il labirinto membranoso che ha per substrato anatomopatologico l’idrope endolinfatica, per eccesso di produzione o insufficiente riassorbimento dell’endolinfa. La malattia ha un classico andamento a poussé, con variabile alternarsi di fasi di remissione e fasi di riacutizzazione. Nei periodi intervallari la sintomatologia tende a esaurirsi, ma con il passar del tempo la progressiva degenerazione dei recettori cocleo-vestibolari determina un lento deterioramento della funzionalita’ uditiva e labirintica.

Nonostante i meccanismi patogenetici siano conosciuti, le cause della Malattia di Meniere a tutt’oggi sono sconosciute anche se numerosi sono gli studi che puntano dritto a un problema che affligge molte persone. Tra le cause ipotizzabili si annoverano vasculopatie, disturbi della coagulazione, processi flogistici e disfunzioni immunologiche a carico dell’orecchio, turbe metaboliche ed endocrine, alterazione dell’equilibrio acido-base, allergopatie, cause genetiche e traumatiche.

Nella maggior parte dei casi il primo sintomo della malattia è la vertigine, rotatoria, accentuata dai movimenti del capo e accompagnata da sintomi neurovegetativi ,quali nausea ,vomito ,sudorazione profusa, malessere generale, ipotensione.

Le crisi vertiginose hanno durata variabile dai 30 minuti a molte ore, hanno carattere subentrante o possono ripetersi a distanza di molto tempo , possono inoltre essere precedute da intenso acufene , sensazione di pressione e ovattamento auricolare. Spesso dopo la risoluzione della crisi vertiginosa persiste un quadro d’instabilità maggiormente alla marcia che determina l’accentuazione dello stato di ansia del paziente stesso. A volte la vertigine rotatoria, di tipo per lo più obiettivo, può essere tanto violenta da far cadere a terra il paziente, senza perdita di coscienza, “crisi otolitica menierica” o “fenomeno di Tumarkin”, pallore, sudorazione, tachicardia, nausea e vomito completano il quadro clinico.

Altro sintomo costante della Malattia di Meniere è l’ipoacusia , di tipo neurosensoriale, che si acuisce durante la crisi, la presenza del reicruitment rende fastidiosa la percezione dei suoni a intensità maggiore. Inizialmente l’ipoacusia interessa i toni gravi ,in seguito la curva audiometrica tenderà ad appiattirsi mentre nelle fasi più avanzate, la perdita interesserà le frequenze acute, per cui la curva audiometrica si trasformerà in una “perdita in caduta”. Oltre all’idrope endolinfatico esistono anche situazioni patologiche nelle quali l’alterazione è da ricercarsi al contrario nel compartimento perilinfatico, nel quale sono immerse le strutture dell’orecchio interno.

Tale fenomeno (idrope perilinfatico ) potrebbe essere in causa in alcune forme cliniche anomale della malattia, come ad esempio la sindrome di Lermoyez, e in alcune situazioni che possono presentarsi con sintomi simili a quelli della Meniere, come, ad esempio, la fistola perilinfatica, dove la sintomatologia è determinata dalla rottura di una membrana che divide l’orecchio medio dai liquidi cocleari e il cui meccanismo d’insorgenza resta spesso sconosciuto.

La sindrome di Lermoyez, definita anche come la “vertigine che fa sentire”, è causata dallo spasmo dell’arteria uditiva interna che determina la riduzione transitoria dell’afflusso di sangue nell’orecchio interno, caratterizzata da un netto recupero dell’ipoacusia presente in occasione della crisi vertiginosa, per poi presentarsi gradualmente nei giorni successivi. Una forma clinica particolare è il cosiddetto idrope “ritardato” (delayed hydrops), caratterizzato dall’insorgenza di una Malattia di Meniere a distanza di anni da una pregressa ipoacusia improvvisa nello stesso orecchio o nell’orecchio controlaterale possibilmente dovuti a fenomeni auto-immunitari. Completa la triade sintomatologica caratteristica della Malattia di Meniere il ronzio auricolare o acufene che può essere il primo sintomo della malattia, è sempre intermittente o continuo, mai pulsante. Può precedere lo scatenarsi della crisi e persistere dopo la sua risoluzione. La tonalità dell’acufene coincide con le frequenze per le quali si ha la riduzione dell’udito. In genere e’ proporzionale al deficit, ma nelle fasi terminali della malattia può ridursi o addirittura scomparire. Un trattamento precoce della malattia permette la migliore tolleranza del ronzio e, in alcuni casi, la sua scomparsa.

Il paziente menierico mostra una personalità ansiosa, instabile e introversa, con una qualità di vita molto scarsa, alcuni infatti non riescono a lavorare, a guidare la macchina, a svolgere quindi le normali attività quotidiane e sociali. La diagnosi della Malattia di Meniere spesso può essere difficoltosa al primo episodio mentre è agevole nella forma conclamata. Prevede l’attenta raccolta anamnestica da parte dell’otorinolaringoiatra, l’esecuzione di accertamenti audiologici, prove di funzionalità vestibolare e indagini clinico-strumentali interdisciplinari per conoscere i fattori in causa responsabili della malattia. È importante studiare le caratteristiche e le eventuali varianti della malattia in ciascun paziente per prescrivere il trattamento terapeutico più idoneo, di tipo medico o chirurgico.

I vari protocolli terapeutici prevedono la somministrazione di svariati farmaci per ridurre la quantità di fluidi presenti nell’orecchio ossia, diuretici, cortisonici, calcio-antagonisti, antiedemigeni come il mannitolo. Si prescrivono molti farmaci sintomatici per ridurre la sensazione di nausea e vomito, molti antivertiginosi e ansiolitici. È sempre indispensabile osservare una dieta iposodica per ridurre l’accumulo di liquidi in eccesso. I trattamenti chirurgici sono considerati solo quando la terapia medica è inefficace e il paziente riferisce vertigini inabilitanti. Innovativa terapia per la Malattia di Meniere prevede l’utilizzo del generatore di impulsi a bassa pressione Meniett, progettato proprio per il trattamento sintomatico di tale patologia.

L’effetto terapeutico del dispositivo Meniett si ottiene tramite l’applicazione di impulsi di pressione a bassa frequenza e di bassa ampiezza all’orecchio medio per ottenere l’evacuazione dall’orecchio interno del fluido endolinfatico, attenuando i sintomi causati al paziente dalla malattia. L’utilizzo del nuovo dispositivo prevede l’apposizione di un drenaggio trans-timpanico, facilmente eseguibile in ambulatorio, in anestesia locale, senza alcuna complicanza.

I tubi di ventilazione transtimpanici TVTT, o drenaggi transtimpanici o grommets sono piccoli tubicini di materiale sintetico che si inseriscono nella membrana timpanica attraverso una piccola incisione. Il loro scopo solitamente è quello di aerare l’orecchio medio, consentire l’eliminazione di tutte le secrezioni, permettere la guarigione della mucosa infiammata e ottenere il recupero della diminuzione di udito nel caso di otiti medie secretive, ma nel caso della Malattia di Meniere sono indispensabili per l’utilizzo del dispositivo Meniett.

La procedura di inserimento del tubo di ventilazione ha una durata variabile dai 10 ai 15 minuti, prevede, sotto visione otomicroscopica, in anestesia locale (si inietta una piccola quantità di anestetico nel condotto uditivo esterno), una piccolissima incisione all’interno del timpano, praticata con microbisturi, e successivamente l’ apposizione in sede del TVTT da parte dell’otorinolaringoiatra.

Nel caso della Malattia di Meniere è solito usare un TVTT a permanenza che a differenza degli altri TVTT non è espulso spontaneamente dalla membrana timpanica. Attraverso il drenaggio trans-timpanico gli impulsi di pressione del dispositivo di Meniett raggiungono l’orecchio medio, dove influiscono sull’equilibrio della pressione dei liquidi nell’orecchio interno, determinando la remissione della sintomatologia. Numerosi studi clinici hanno dimostrato che il trattamento con pressione locale ottiene effetti positivi nella riduzione dei sintomi della Malattia di Meniere senza causare effetti collaterali.

Il dispositivo Meniett esegue tre cicli di trattamento di 60 secondi ciascuno. I cicli di trattamento sono separati da pause di 40 secondi, in generale la terapia prevede un minimo di tre trattamenti al giorno.

Nella mia pratica clinica propongo l’utilizzo del dispositivo Meniett quando la terapia medica risulta inefficace e nei casi di crisi vertiginose inabilitanti, allontanando l’indicazione alla terapia chirurgica demolitiva e invasiva quale per esempio la labirintectomia. Per i pazienti affetti da Malattia di Meniere o da malattie menieriformi si aprono quindi nuovi scenari in ambito terapeutico, tramite l’utilizzo del dispositivo elettronico Meniett, che può migliorare la loro qualità di vita supportato anche da terapie riabilitative vestibolari.

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