La DCSS è un’entità clinica caratterizzata dalla presenza di un’alterazione strutturale del canale semicircolare superiore (CSS) responsabile di un’ampia varietà di segni e sintomi vestibolari in concomitanza di stimolazioni sonore intense (fenomeno di Tullio) o di stimolazioni pressorie non sonore a carico dell’orecchio medio o della cavità cranica (fenomeno di Hennebert). La DCSS rappresenta la cosiddetta “terza finestra mobile”, per la quale tutte le stimolazioni meccaniche sonore e/o pressorie  in genere  in grado di attivare la coclea inducono flussi endolinfatici anche all’interno del CSS, generando l’insorgenza di sintomi vertiginosi.

A causa del difetto di parete ossea della capsula labirintica possono verificarsi sintomi esclusivamente vestibolari (vertigine, sensazione di instabilità dopo esposizione del paziente a forti rumori, dopo sforzo fisico o dopo pressione esercitata sul condotto uditivo esterno) poiché la stimolazione meccanica esercitata sui recettori vestibolari può determinare una condizione di disequilibrio cronico, esclusivamente cocleari (ipoacusia, autofonia, acufene, ovattamento auricolare, iperacusia) o clocleo-vestibolari.

Le manifestazioni cliniche della malattia possono essere diverse e ciò  potrebbe dipendere dall’entità del difetto e dal grado di compromissione funzionale del canale semicircolare membranoso. Tale patologia potrebbe essere riconducibile ad alterazioni che avvengono durante lo sviluppo osseo postnatale, ma si manifesta clinicamente solitamente in età adulta a seguito, per esempio, di un trauma. Non si può escludere la predisposizione genetica allo sviluppo di patologie e disordini vestibolari dei pazienti affetti da DCSS, ciò spiegherebbe anche l’esistenza di deiscenze multiple dei canali semicircolari, entità cliniche scoperte recentemente.

Deiscenza del canale semicircolare superiore di sinistra
Deiscenza del canale semicircolare superiore di sinistra

Nell’ultimo anno di attività nella mia pratica clinica ho osservato due pazienti affetti da DCSS, entrambi di sesso maschile, di media età, pervenuti alla mia osservazione per sintomatologia diversa. Il primo riferiva senso di instabilità durante le attività giornaliere che si riduceva con il riposo, ipoacusia dell’orecchio sinistro, episodi di vertigine associati a nausea e vomito, senso di stanchezza permanente, compromettenti la qualità di vita del paziente sia dal punto di vista lavorativo che sociale. Il secondo riferiva sensazione di orecchio pieno, ovattamento auricolare, ipoacusia orecchio sinistro, acufene intenso e pulsante, ed episodi occasionali di vertigine. Questo paziente a causa dell’acufene inaccettabile riferiva inoltre da tempo depressione, disturbi dell’umore e per tali motivi si era sottoposto a molteplici visite e svariate terapie senza alcun risultato.

Entrambi i pazienti riferivano sintomi ascrivibili a Malattia di Meniere (primo mio sospetto durante la raccolta dell’anamnesi dei due pazienti), durante la visita feci eseguire ai pazienti manovra di Valsalva, per eseguire diagnosi differenziale, ed entrambi riferirono insorgenza di vertigine “barogenica” (ossia dopo sforzo fisico, manovre di compensazione, tosse), evidente risposta nistagmica spontanea. Entrambi furono sottoposti ad esame audiometrico, esame impedenzometrico e VEMPs o potenziali vestibolari evocati miogeni. Fu inoltre consigliato di eseguire TC in alta risoluzione delle rocche e delle mastoidi in proiezione coronale ed assiale e RMN dell’encefalo e delle rocche petrose, dalle quali indagini radiologiche fu diagnosticata, in entrambi, la DCSS. La terapia della DCSS quando i sintomi sono invalidanti è chirurgica e prevede  la ricostruzione della parete deiscente del CSS, resurfacing, e l’occlusione del CSS, plugging.

Quando i sintomi non risultano particolarmente invalidanti il trattamento di prima scelta è l’apposizione di drenaggio trans-timpanico per ridurre il movimento della membrana timpanica e della catena ossiculare e per ridurre la pressione dell’orecchio medio. Inoltre si invita il paziente a evitare sforzi fisici, sollevamenti, manovre di compensazione, immersioni, rumori intensi, cambiamenti di pressione durante i voli aerei e si possono prescrivere in alcuni casi le  benzodiazepine.

Concludendo tutti i pazienti che pervengono all’osservazione dell’otorinolaringoiatra per riferita sindrome vertiginosa in presenza di ipoacusia e/o acufene o i pazienti  a cui è stata fatta diagnosi di Sindrome di Meniere dovrebbero essere sottoposti al protocollo diagnostico per la Sindrome da deiscenza del canale semicircolare superiore, per poter consigliare terapia adeguata e migliorare la qualità della loro vita.

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